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Leukopenien und Agranulocytosen.- I.Terminologie und Definition t1.- III.Die einzelnen Formen der Grauulocytopenien.- 1. Die allergische Agranulocytose.- a) Vorkommen.- b) Symptomatologie.- c) Verlauf.- d) AEtiologie und Pathogenese.- e) Diagnose und Differentialdiagnose.- f) Therapie.- g) Prognose.- h) Prophylaxe.- 2. Die chronische Granulocytopenie im Erwachsenenalter.- 3. Toxische Agranulocytosen.- 4. Durch Iso- und Autoantikoerper bedingte Granulocytopenien Die Autoimmun-Granulocytopenie.- a) Vorkommen.- b) Symptomatologie.- c) Diagnose.- d) AEtiologie und Pathogenese.- e) Therapie.- 5. Nachweismethoden und Eigenschaften leukocytarer Antikoerper.- 6. Leukocytare Immunisoantikorper.- 7. Der Morbus leucolyticus neonatorum.- 8. Die Granulocytopenie beim Lupus erythematodes disseminatus.- Nachweis des LE-Zellfaktors und weiterer antinuclearer Antikoerper.- 9. Die splenopathische Neutropenie.- 10. Die cyclische Agranulocytose.- 11. Die konstitutionellen Granulocytopenien.- a) Die Agranulocytosis infantilis hereditaria (Kostmann).- b) Die kongenitale Aleukie.- c) Die chronische Granulocytopenie im Kindesalter.- d) Das Syndrom der chronischen, exokrinen Pankreasinsuffizienz mit Neutropenie, metaphysarer Dysostose und Kleinwuchs.- 12. Die septische Granulomatose.- 13. Die alimentar-toxische Aleukie.- IV. Die Leukopenien bei Kachexie, Inanition und Avitaminosen Lymphopenien.- Literatur.- Die Panmyelopathie und andere Formen der Pancytopenie.- I. Definition und Einteilung der Pancytopenien.- II. Panmyelopathie.- 1. Geschichtliches.- 2. Kasuistik.- 3. Haufigkeit, Alters- und Geschlechtsverteilung.- 4. Klinisehes Bild.- a) Anamnese.- b) Klinisehe Befunde.- e) Laboratoriumsbefunde.- d) Diagnose.- e) VerIauf und Prognose.- 5. Knoehenmark.- a) Seroes-fettige Umwandlung bei akuter Panmyelopathie.- b) Fettmark.- c) Lymphoid-plasmacellulare-mastocytare Hyperplasie.- d) Hyperplasie lymphoider Zellen.- e) Hypoplasie und Fibrose.- f) Hyperplasie hamopoetischer Zellen.- 6. Besondere Formen der Pa~yelopathie.- a) Panmyelopathie bei paroxysmaler nachtlieher Hamoglobinurie (PNH).- b) Panmyelopathie mit Enzymdefekten der Erythrocyten und Thromboeyten.- e) Familiare Panmyelopathien.- d) Panmyelopathien mit vollem Knoehenmark.- e) Panmyelopathien ais Vorstadium maligner Hamoblastosen.- f) Panmyelopathie bei Thymom.- 7. AEtiologie und Pathogenese.- a) Obligate Ursaehen.- ?) Ionisierende Strahlen.- ?) Cytostatica.- ?) Benzol und Benzolderivate.- ?) Andere Stoffe.- b) Fakultative Ursachen.- ?) Ionisierende Strahlung in kleiner Dosis.- ?) Arzneimittel und andere chemische Substanzen.- ??) Substanzen, die sieher eine Panmyelopathie ausloesen koennen.- ??) Substanzen, die wahrscheinlich eine Panmyelopathie ausloesen koennen.- ??) Einzelfalle.- ??) Weitere Ursachen.- c) Pathogenese.- ?) Zellbildung und Zellumsatz.- ?) Genetische Faktoren.- ?) Stoffwechselanomalien.- ?) Erythropoetin bei Panmyelopathien und aplastischen Anamien.- ?) Immunologisehe Reaktionen.- 8. Behandlung.- a) Beseitigung bekannter oder moeglieher Ursachen.- b) Symptomatische Behandlung.- ?) Erythroeytensubstitution.- ?) Behandlung der hamorrhagisehen Diathese.- ?) Behandlung der Infektion.- c) Medikamentoese Behandlung der Knochenmarkinsuffizienz.- ?) Corticosteroide.- ?) Androgene und anabole Hormone.- ?) Kobalt.- ?) Folsaure, Vitamine der B-Gruppe und andere Substanzen.- d) Behandlung mit Knoehenmarkubertragungen und Organpraparationen.- e) Behandlung mit Phytohamagglutinin (PHA).- f) Splenektomie.- g) Behandlung mit Wachstumshormonen.- III. Sekundare Pancytopenien.- 1. Markverdrangende neoplastisehe Prozesse.- 2. Infektioese Granulome.- 3. Schwere Allgemeininfekte.- 4. Immunpancytopenien dureh Autoantikoerper.- Literatur.- Aplastische Anamie bei Thymom.- 1. Klinische Symptome.- 2. Physikalische Befunde.- 3. Hamatologische Befunde.- 4. Immlillologische Befunde.- 5. Knochenmark.- 6. Diagnose und Differentialdiagnose.- 7. Prognose.- 8. Therapie.- a) Thymektomie.- b) Bestrahlung.- c) Splenektomie.- d) Nebennierenrindensteroide oder ACTH.- e) Androgene und anabole Steroide.- f) Andere therapeutische Versuche.- g) Symptomatische Therapie.- 9. Pathologie des Thymoms.- 10. Pathogenese.- Literatur.- Milz und Blutkrankheiten(Splenogene Cytopenien, "Hypersplenismus").- A. Vorbemerkungen.- I. Morphologie der menschlichen Milz.- II. Topographie und allgemeine Diagnostik der menschlichen MHz.- III. Normale Funktionen der Milz.- B. "Splenogene" Cytopenien.- I. Allgemeines.- II. Hamatologische Befunde.- III. Die Ursachen der splenogenen Cytopenien. Definition und Theorien des "Hypersplenismus".- 1. Die Markhemmung durch die Milz.- a) Milzhormone.- b) Experimentelle Darstellungen der Hemmwirkungen.- c) Methylcelluloseversuche.- d) Klinische Hinweise.- 2. Gesteigerter Abbau durch die Milz.- a) Klinische Hinweise.- b) Experimentelle Untersuchungen.- c) Morphologische Hinweise, Bedeutung des RES fur den Zellabbau.- d) Der Einfluss der Milz auf die Jolly-Koerperchen und Siderocyten-Granula sowie andere, nicht intakte Zellen.- e) Einfluss der Milzanatomie und -zirkulation auf den Zellabbau.- f) Der Einfluss der Milz auf unreifere Blutzellen.- g) Die Bedeutung von Nebenmilzen fur einen gesteigerten Blutabbau.- 3. Antikoerperbildung als Ursache des "Hyperplenismus".- 4. Andere Ansichten uber die Milzfunktion.- 5. Zusammenfassung.- 6. Pathologisch-anatomische Untersuchungen der Milz bei "Hypersplenismus".- C. Indikationen zur Splenektomie bei Blutkrankheiten.- Kongenitale hamolytische Anamien.- Erworbene hamolytische Anamien.- Leukopenien.- Thrombocytopenien.- Panmyelopathien.- Osteomyelosklerosen.- Maligne Erkrankungen des hamopoetischen Systems.- Erkrankungen mit portaler Hypertension.- Morbus Banti.- Weitere Indikationen zur Splenektomie.- D. Differentialdiagnose des Milztumors.- Literatur.- Das Myelofibrose-Syndrom.- I. Allgemeines.- 1. Historisches.- 2. Definition.- 3. Terminologie.- a) Osteomyelofibrose.- b) Myeloide Metaplasie.- c) Leuko-Erythroblastose.- 4. Einteilung.- 5. Nosologische Stellung.- 6. AEtiologie.- 7. Tierexperimentelle Untersuchungen.- 8. Vorkommen und Haufigkeit.- 9. Altersverteilung.- 10. Geschlechtsverteilung.- II. Klinik der Myelofibrose.- 1. Vorgeschichte.- a) Dauer.- b) Beschwerden und Symptome.- 2. Klinische Befunde.- 3. Mikroskopische Organuntersuchungen.- a) Knochenmark.- b) Veranderungen in anderen Organen.- 4. Portale Hypertension und Ascites.- 5. Laborbefunde.- a) Leukocyten.- b) Differentialblutbild.- c) Normoblasten.- d) Thrombocyten.- e) Alkalische Leukocytenphosphatase.- 6. Cytogenetische Befunde.- 7. Isotopenuntersuchungen.- 8. Hamolyse.- 9. Blutkoerperchensenkungsgeschwindigkeit.- 10. Bluteiweisskoerper.- 11. Harnsaure.- 12. Folsaure und Vitamin B12.- 13. Serumfermente.- 14. Serum-Eisen und Serum-Kupfer.- 15. Histaminspiegel.- III. Roentgenuntersuchungen.- IV. Prognose, Verlauf und Krankheitsdauer.- Todesursachen.- V. Besondere Formen.- a) Subakute Myelofibrosen.- b) Maligne Myelosklerose.- c) Beziehungen zur Polycythaemia vera.- VI. Behandlung.- 1. Cytostatica-Therapie.- a) Myleran.- b) Purinethol (6-Mercaptopurin).- 2. Radioaktiver Phosphor (P32).- 3. Splenektomie.- Postoperative Komplikationen.- 4. Roentgenbestrahlung der Milz.- 5. Androgene.- Corticoide.- Literatur.- Die Defektproteinamien und die Antikorpermangelsyndrome..- I. Die Analbuminamie.- Die kongenitale Analbuminamie.- Klinisches Bild.- Pathophysiologie.- Symptomatische Formen.- II. Lipoproteinmangelzustande.- 1. Die Lipoproteine.- 2. Die An-?-Lipoproteinamie ("Tangier Disease") (Familiarer lVlangel an high density-Lipoproteinen).- Variationen des high density-Lipoproteinspiegels.- 3. Die A-?-Lipoproteinamie).- Klinik und Pathophysiologie.- Die Stoerung des Fettstoffwechsel.- Die Akanthocytose.- Gastrointestinale Manifestatio.- Neuromuskulare Stoerungen.- Die Veranderungen der Retina.- Genetik.- Therapie und Prognose.- 4. Die familiare Hypo-?-Lipoproteinamie.- 5. Der ?1-Antitrypsinmangel.- Genetik.- Klinik.- 6. Familiarer Mangel an corticosteroidbindendem Globulin.- 7. Der Mangel an thyroxinbindendem Globulin.- Klinik.- 8. Die Acoeruloplasminamie (Morbus Wilson).- Klinik.- Pathophysiologie.- Therapie.- Prognose.- 9. Die Ahaptoglobulinamie.- Struktur der Haptoglobinmolekule.- Physiologie des Haptoglobins.- Funktion des Haptoglobins.- Regulation des Haptoglobinspiegels.- 10. Die Ahamopexinamie.- Physikochemische Eigenschaften des Hamopexins.- Funktion des Hamopexins.- Bestimmtmgsmethoden.- Regulation des Hamopexinspiegels.- 11. Die Atransferrinamie.- Struktur und Funktion des Transferrins.- Der genetische Polymorphismus des Transferrins.- Die symptomatische Atransferrinamie.- Die kongenitale Atransferrinamie.- Genetik.- Diagnose.- Prognose und Therapie.- III.Fibrinogenmangelzustande.- 1. Die kongenitale Afibrinogenamie.- Klinisches Bild.- Genetik.- Genese.- Prognose.- 2. Die kongenitale Hypofibrinogenamie.- 3. Die kongenitale Dysfibrinogenamie.- Klinisches Bild.- Pathogenese.- Genetik.- Therapie.- 4. Erworbene Fibrinogenmangelzustande.- Therapie.- 5. Der ?2-Glykoprotein I-Mangel.- Genetik.- IV. Defektsyndrome des Komplementsystems.- 1. Die Komplementreaktion.- 2. Defektsyndrome einzelner Komplementkomponenten.- a) Der C l-Esterase-Inhibitormangel.- Symptomatik.- Pathogenese.- Genetik.- b) C 1 q-Mangel bei Immunglobulinsynthesestoerungen.- c) Der kongenitale C2-Mangel.- d) Der C3-Mangel.- ?) Der Polymorphismus der C 3-Komponente.- ?) Der Polymorphismus der vierten Komplement-Komponente.- e) Familiarer Mangel an C5.- V. Die Antikorpermangelsyndrome (Immuninsuffizienzen).- 1. Definition und Klassifizierung der Immuninsuffizienzen.- 2. Die infantile geschlechtsgebundene Agammaglobulinamie (Bruton).- 3. Der isolierte IgA-Immunglobulin-Mangel.- 4. Die transitorische Hypogammaglobulinamie des Kindesalters.- 5. Die geschlechtsgebundene Immuninsuffizienz mit IgM-Hypergammaglobulinamie.- 6. Die Thymushypoplasie mit Hypoparathyreoidismus (Di George-Syndrom).- 7. Die episodische Lymphopenie mit lymphocytotoxischem Serumfaktor.- 8. Immuninsuffizienz mit oder ohne Hyperimmunglobulinamie.- 9. Die Immuninsuffizienz mit Ataxia teleangiectasia (Louis Bar-Syndrom).- 10. Immuninsuffizienz mit Thrombocytopenie und Ekzem (Wiskott-Aldrich-Syndrom).- 11. Immuninsuffizienz mit Thymom.- 12. Immuninsuffizienz mit Zwergwuchs.- 13. Immuninsuffizienz mit Hypoplasie des gesamten hamatopoetischen Systems.- VI. Schwere kombinierte Immuninsuffizienzen.- a) Autosomal recessive Form.- Die schweizerische Form der Agammaglobulinamie.- b) Geschlechtsgebundene Form.- Die geschlechtsgebundene recessive lymphopenische Hypogammaglobulinamie (Gitlin-Typ).- VII. Verschiedenartige Immundefektzustande.- Die kongenitale nicht geschlechtsgebundene Agammaglobulinamie und die sog spatmanifesten Hypogammaglobulinamien.- VIII. Sekundare Immunglobulinmangelzustande.- IX. Diagnostik der Immuninsuffizienzen.- X. Die Therapie der Immuninsuffizienzen.- Literatur.- Die erblich-konstitutionellen morphologischen Anomalien der Leukocyten.- A. Allgemeiner Teil.- I. Einteilung der Anomalien der Leukocyten im engeren Sinne.- 1. Anomalien mit dominantem Erbgang.- a) Kernanomalien.- b) Protoplasma-Anomalien.- 2. Anomalien mit recessivem Erbgang.- II. Einteilung der Anomalien der Leukocyten im weiteren Sinne.- 1. Anomalien mit dominantem Erbgang.- 2. Anomalien mit recessivem Erbgang.- III. Manifestationen.- 1. Homozygote, heterozygote und Teiltrager-Manifestation.- 2. Expressivitat des Merkmals.- a) Typische und atypische Merkmalstrager resp. Varianten.- b) Komplette und inkomplette Merkmalstrager.- c) Stigmatisierungen.- 3. Grobsomatische Symptomatik der Leukocyten-Anomalien.- 4. Pseudo-Anomalien und Phanokopien.- 5. Mutation und Blutkoerperchen-Anomalien.- B. Spezieller Teil.- Anomalien der Leukocyten im engeren Sinne.- Anomalie I. Die Pelger-Huet-Anomalie.- 1. Allgemeines.- 2. Bekannte Manifestationen der Pelger-Huet-Anomalie.- a) Die homozygote Manifestation der Pelger-Anomalie.- ?) Die typische homozygote Manifestation.- ?) Die atypische homozygote Manifestation.- b) Die heterozygote Manifestation der Pelger-Anomalie.- ?) Die typische heterozygote Manifestation.- ?) Atypische Formen der heterozygoten Manifestation.- ?) Sporadische FaIle resp. solitare Anomalie-Trager.- c) Teiltrager von heterozygoten Peiger-Zellen.- ?) Teiltrager typischer heterozygoter Pelger-Zellen.- ?) Teiltrager atypischer heterozygoter Peiger-Zellen der Variante Stodtmeister.- 3. Verbreitung der Pelger-Huet-Anomalie.- 4. Sonstige Befunde bei der Pelger-Huet-Anomalie.- a) Homozygote.- b) Heterozygote.- 5. Pseudo-Pelger resp. Pelger-Phanokopie.- a) Pseudo-Pelger bei Blutkrankheiten.- ?) Pseudo-Pelger vom homozygoten Typ.- ?) Pseudo-Pelger vom heterozygoten Typ.- b) Pseudo-Pelger bei Nicht-Blutkranken.- 6. Pelger-Anomalie und Krankheiten.- 7. Pelger-Leukocyten im Tierreich.- a) Die Pelger-Anomalie im Tierreich.- ?) Die Pelger-Anomalie beim Maninchen.- ?) Experimentelle Untersuchungen an Pelger-Kaninchen.- ?) Die Pelger-Anomalie bei der Hauskatze (Felis ocreata domestica).- ?) Die Pelger-Anomalie bei der Erdkroete (Bufo vulgaris).- b) Normale Pelger-Leukocyten im Tierreich.- ?) Normale Leukocyten vom Typus der homozygoten Pelger im Tierreich.- ?) Normale Leukocyten vom Typus der heterozygoten Pelger im Tierreich.- c) Die isolierte normaIe Pelgerisierung bestimmter Leukocytenarten im Tierreich.- Anomalie II. Die erblich-konstitutionelle Hochsegmentierung der Neutrophilenkerne (Undritz).- 1. Allgemeines (Historisches, Erbgang, Merkmal).- 2. Bekannte Manifestationen der Hochsegmentierungs-Anomalie.- a) Die homozygote Manifestation der Hochsegmentierungs-Anomalie.- b) Die heterozygote Manifestation der Hochsegmentierungs-Anomalie.- 3. Verbreitung der Hochsegmentierungs-Anomalie.- 4. Reaktive Rechtsverschiebung, resp. "Pseudo-Hochsegmentierung" des Neutrophilen-Kernbildes.- 5. Die Hochsegmentierung der Neutrophilenkerne im Tierreich.- a) Die Hochsegmentierungs-Anomalie im Tierreich.- b) Das normaIe Vorkommen der Hochsegmentierung der Neutrophilenkerne im Tierreich.- Anomalie III. Die erblich-konstitutionelle mittelstarke Segmentierung del Eosinophilenkerne (Undritz).- 1. Historisches.- 2. Erbgang, Verbreitung, Manifestation.- 3. Reaktive Rechtsverschiebung des Eosinophilen-Kernbildes.- 4. Die mittelstarke Kernsegmentierung der Eosinophilen im Tierreich.- Anomalien IV-VI. Dominant erbliche Protoplasma-Anomalien.- Anomalie IV. Die May-Hegglin-Anomalie oder polyphyle Reifungsstorung der Leukocyten.- 1. Vorbemerkung.- 2. Historisches.- 3. Erbgang, Klinik.- 4. Das kombinierte Merkmal.- a) Die Doehieschen Einschlusse.- b) Die Riesenplattchen.- 5. Weitere Blutbefunde.- 6. Differentialdiagnose.- 7. Therapie.- 8. Doehiesche Koerperchen und Riesenplattchen im Tierreich.- Anomalie V. Hemmeler-Anomalie oder Granulomerdefekt der Megakaryocyten-Blutplattchen.- 1. Historisches.- 2. Merkmal.- a) Der mikroskopische Befund.- b) Der klinische Befund.- 3. Der Erbgang.- 4. Die Differentialdiagnose.- Anomalie VI. Monophyle Vacuolisierung der Lymphocyten (von Bagh-Hortling) bei familiarer amaurotischer Idiotie (f.a.I.).- 1. Die familiare amautorische Idiotie (f.a.I.).- 2. Die Vacuolisierung der Lymphocyten: das erblich-konstitutionelle hamatologische Merkmal der f.a.I..- a) Vorbemerkung.- b) Morphologie.- c) Weitere Befunde.- d) Erbgang der Lymphocyten-Vacuolisierung.- e) Verbreitung der Vacuolisierung der Lymphocyten und der f.a.I..- f) Differentialdiagnose.- g) Praktische Bedeutung.- Anomalien VII-XI. Anomalien mit recessivem Erbgang.- Anomalie VII. Die Alder-Anomalie.- 1. Historisches.- 2. Der Formenkreis der Alder-Anomalie.- 3. Das Merkmal der Alder-Anomalie bei den verschiedenen Formen und Typen.- a) Die komplette Form, der "Komplette Alder".- b) Die inkomplette Form, der "Inkomplette Alder".- ex) Neutrophilen-Typ Hottinger-Eichenberger.- fJ) Lymphocyten-Typ Gasser.- y) Monocyten-Typ Grgic-Kalafatic.- c) Die Knochenmarks-Form, der "Knochenmark-Alder".- 4. Der Formenkreis des Morbus Pfaundler-Hurler (M.P.H.).- a) Allgemeiner Teil.- b) Vorkommen und Verbreitung des M.P.H..- c) Einteilung und Kardinalsymptome des M.P.H..- d) Die komplette Form des M.P.H..- ?) Allgemeines.- ?) Symptomatik des kompletten M.P.H..- e) Die inkomplette Form des Morbus Pfaundler-Hurler und ihre Typen. Der "Spat-Hurler". MPS II-VI.- ?) Allgemeines.- ?) Die Typen des inkompletten M.P.H. im Rahmen der Mucopolysaccharidosen II-VI.- 5. Befunde bei heterozygoten Angehoerigen.- 6. Differentialdiagnose der Pfaundler-Alder-Anomalie.- 7. Das Vorkommen des M.P.H. beim Tier.- Anomalie VIII. Die Chediak-Steinbrinck-Anomalie.- 1. Historisches.- 2. Erbgang und Verbreitung.- 3. Das Merkmal.- a) Der morphologisch-hamatologische Befund.- b) Der klinische, grobsomatische Befund.- 4. Immunologische Verhaltnisse.- 5. Pathologische Anatomie.- 6. Die "Stigmatisierung" der Sippenangehoerigen.- 7. Differentialdiagnose der Chediak-Steinbrinck-Anomalie.- 8. Die Chediak-Steinbrinck-Anomalie und Befunde bei Tieren.- Anomalie IX. Tetraphyle Vacuolisierung der Leukocyten (Jordans) bei Dystrophia musculorum progressiva Typus Erb (Jordans-Anomalie).- Anomalie X. Erblich-konstitutioneller Peroxydasedefekt der Neutrophilen und Monocyten (Alius-Grignaschi-Anomalie).- 1. Historisches.- 2. Das Merkmal.- 3. Der Erbgang.- 4. Besprechung.- 5. Differentialdiagnose.- 6. Vorkommen von Peroxydase-negativen Neutrophilen im Tierreich.- Anomalie XI. Erblich-konstitutioneller Peroxydasedefekt der Eosinophilen (Presentey).- C. Anhang: Anomalien der Leukocyten im weiteren Sinne, eine Auswahl.- Anomalie XII. Erblich-konstitutionelle Polyploidie (Tetraploidie) der Neutrophilen (Davidson, Milner, Lawler, Warner).- Anomalie XIII. Erblich-konstitutionelle Vermehrung der geschlechtsspezifischen Kernanhangsel (Drumsticks) der Neutrophilen (Undritz).- Anomalie XIV. Die erbliche Vermehrung der unspezifischen Kernanhange der Neutrophilen (Seman).- Anomalie XV. Kostmann-Anomalie-: Erblich-konstitutionelle Aneutrocytose.- D. Schlusswort.- Literatur.- Anhang: 11 Farbtafeln mit 44:Abbildungen zu dem Beitrag E. Undritz.