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Pathologie des Nervensystems VIII
Pathologie peripherer Nerven
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Main description:

Die Fortschritte der Neurowissenschaften in den vergangenen Jahrzehnten haben wesentlich dazu beigetragen, dass auch die Neuropathologie einen neuen Stellenwert in der Medizin erhalten hat. In diesem Band werden bei der Klassifikation der vielfaltigen krankhaften Veranderungen vor allem auch molekularbiologische Befunde neben den Methoden der Immunohistochemie und Elektronenmikroskopie berucksichtigt. In einer Synopsis von klinischen Daten, morphologischen Befunden und neuen Erkenntnissen der Molekularbiologie werden in Verbindung mit einer exakten Datenverarbeitung nicht nur die haufigsten Krankheiten analysiert, sondern auch die selteneren Krankheitsbilder abgehandelt. Auf der Basis einer umfangreichen Materialsammlung, einer informativen Bilddokumentation und einer vergleichenden Analyse des Schrifttums stellt der vorliegende Band eine Fundgrube uber die "Pathologie der peripherien Nerven" dar.


Contents:

B. Einleitung.- I. Einfuhrung in die morphologischen Untersuchungstechniken.- a) Auswahl eines Nerven zur Biopsie.- b) Zur Technik der Nervenbiopsie.- c) Untersuchungstechniken und Versand.- d) Indikationen zur Nervenbiopsie.- e) Komplikationen von Nervenbiopsien.- f) Haut- und Konjunktivalbiopsien.- II. Anatomische und physiologische Vorbemerkungen.- a) Entwicklung und Altersveranderungen peripherer Nerven.- b) Normale Struktur peripherer Nerven.- 1. Das Bindegewebe peripherer Nerven; Blut- und Lymphgefasse.- 2. Nervenfasern.- (a) Axone.- (b) Schwann-Zellen und Markscheiden.- 3. Nervi vasorum und nervorum.- 4. Heterotope Neurone in menschlichen Spinalwurzeln.- 5. Axonale Verzweigungen in Muskelnerven.- 6. Nervenendigungen.- 7. Besonderheiten in einzelnen Nerven.- (a) N. surgis.- (b) N. medianus und ulnaris.- (c) Peptiderge Substanzen in sensorischen und autonomen Nerven.- (d) Peptiderge Innervation des Hirnkreislaufs.- (e) Noradrenerge und peptiderge Innervation des Lymphgewebes.- 8. Spinalganglien.- 9. Paraganglien und Paraneurone.- c) Funktionelle Aspekte.- 1. Elektrophysiologie.- 2. Magnetstimulation.- d) Chemische Aspekte.- 1. Wassergehalt des N. suralis.- 2. Regulation der Neurofilamentdynamik.- 3. Neurotrophe Faktoren, Zytokine und deren Rezeptoren.- 4. Weitere Substanzen.- C. Epidemiologie und Klassifikation der Erkrankungen periperer Nerven.- I. Epidemiologie.- II. Klassifikation.- D. Allgemeine Schadigungen und Reaktionen peripherer Nerven.- I. Allgemeine Reaktionen.- a) Axonale und neuronale Reaktionen.- b) Reaktionen der Schwann-Zellen und Markscheiden.- c) Reaktionen des Makrophagensystems in peripheren Nerven.- d) HLA-DR-Antigen (= MHC Klasse II-Molekul-) Expression im N. suralis.- e) Endoneurale Fibroblasten.- f) Mastzellen.- g) Stoerungen der Blut-Nerven-Schranke (BNS).- h) Reaktionen des Perineuriums; perineurales Fenster.- II. Spezielle Nervenlasionen.- a) Kompression und Perkussion.- 1. Renaut-Koerper.- 2. Karpaltunnelsyndrom.- 3. Weitere klinische Kompressionssyndrome.- 4. Spezielle experimentelle Modelle.- b) Kontinuitatsunterbrechung peripherer Nerven.- 1. Waller-Degeneration.- 2. Nervenfaserregeneration.- (a) Neurombildung.- (b) Regenerierende und regenerierte Nervenfasern.- (c) Nerventransplantation und andere operative Massnahmen.- (d) Reinnervation von Muskelspindeln.- (e) Reinnervation von Pacini-Koerperchen.- (f) Reinnervation von Schweissdrusen.- (g) Langfristige Reinnervationsergebnisse.- Anhang: Elektrotherapie des denervierten Muskels.- 3. Retrograde Reaktion.- c) Spinalwurzelausriss.- d) Nervenuberstreckung.- e) Frost- und Hitzeschaden.- f) Strahlen- und Stromschadigung.- g) Auswirkungen der Puffermolaritat.- h) pH-Werteffekte.- E. Nutritive Neuropathien.- I. Vitaminmangelneuropathien.- a) Vitamin-B1-Mangel.- b) Vitamin-B2-Komplex-Mangel.- c) Vitamin-B6-Mangel und -UEberdosierung.- d) Vitamin-B12-Mangel.- e) Biotin (Vitamin H-), Biotinidase-Mangel.- f) Vitamin-C-Mangel.- g) Vitamin-E-Mangel.- II. Alkoholische Neuropathie.- F. Toxische Neuropathien.- I. Neuropathien durch Gewerbe- und Umweltgifte.- a) Metalle.- b) Nichtmetallische Verbindungen.- 1. Aliphatische Kohlenwasserstoffe: Acrylamid, Hexakarbone, Schwefelkohlenstoff und Kohlenmonoxid.- 2. Weitere nichtmetallische organische Substanzen.- 3. Organische Phosphorverbindungen.- 4. Chlorierte Kohlenwasserstoffe.- 5. Toxisches OElsyndrom (TOS).- 6. Insektengifte und andere tierische Gifte.- II. Medikamentoes-toxische Polyneuropathien.- III. Schmerzen.- a) Schmerzen und Hyperalgesie.- 1. "Neuropathische" Schmerzen.- 2. Hyperalgesie.- b) Sympathikusblockade und Sympathikus-abhangige Schmerzen.- c) Triple-Kalte-Syndrom.- Anhang: Akupunktur.- G. Neuropathien aufgrund systemischer Stoffwechselstoerungen.- I. Diabetische Neuropathien.- a) Diabetische Neuropathien beim Menschen.- b) Experimentelle Untersuchungsergebnisse zur Pathogenese der diabetischen Neuropathien.- 1. Experimentelle diabetische Neuropathie nach Streptozotocin (STZ)-Intoxikation.- 2. Spontan-diabetische Tiermodelle.- 3. Experimentelle Galaktoseintoxikation.- II. Uramische Polyneuropathie.- III. Neuropathien bei Lebererkrankungen.- IV. Neuropathien bei Hypo- und Hyperthyreose.- V. Neuropathien bei Erkrankungen der Hypophyse.- a) Akromegalie.- b) Adenohypophyseninsuffizienz.- VI. Neuropathien bei intensivmedizinischer Behandlung ("Critical illness"-Polyneuropathie).- VII. Neuropathien bei Neuromyotonie (Pseudomyotonie; Isaacs-Syndrom).- H. Hereditare motorisch-sensorische Neuropathien (HMSN).- I. Entwicklungsstoerungen des peripheren Nervensystems.- a) Neuronale Entwicklungsstoerungen.- b) Myelinisationsstoerungen.- II. Proteinstoffwechselstoerungen.- a) PMP-22-Genmutationen (HMSN Ia, III und HNPP).- 1. HMSN Ia bei PMP22-Genduplikation.- 2. HMSN Ia bei PMP22-Punktmutationen.- 3. Tomakuloese Neuropathie (HNPP) (PMP22-Deletionen oder -Punktmutationen).- Anhang: Tiermodelle mit PMP22-Mutationen.- b) HMSN Ib (CMT1B); Mutationen des Myelinproteins Zero (MPZ; Po).- Anhang: Mausmodell der Po-Mangel-Neuropathie.- c) Andere molekulargenetisch definierte oder noch nicht aufgeklarte dominante demyelinisierende HMSN-Formen.- 1. HMSN Ic (non-a non-b).- 2. EGR2-Gen-assoziierte Neuropathien.- d) HMSN II (CMT2); autosomal-dominant erbliche neuroaxonale HMSN.- 1. Hereditare neuralgische Amyotrophie (HNA).- 2. Distale hereditare motorische Neuropathie (HMN) (= distale spinale Muskelatrophie).- 3. HMSN IIc mit Zwerchfell- und Stimmbandparese.- 4. Skapuloperoneale Neuropathie.- 5. HMSN und hereditare spastische Paraplegie.- 6. HMSN mit behandelbaren extrapyramidalen Symptomen.- e) Rezessiv erbliche neuroaxonale motorisch-sensorische Neuropathien.- 1. HMSN vom neuronalen Typ mit Beginn in der fruhen Kindheit.- 2. Kongenitale Neuropathie mit Fehlen (Aplasie) der grossen markhaltigen Nervenfasern.- 3. Neuropathie mit Fehlen kleiner Nervenfasern.- 4. Neuropathie mit Katarakt und mentaler Retardierung.- 5. HMSN mit sensorineuraler Taubheit.- 6. HMSNL (HMSN-Lom; "Neuropathie bei Zigeunern").- 7. Kongenitale axonale Neuropathie bei Deletionen in der Genregion der spinalen Muskelatrophie.- 8. HMSN mit Kleinhirnatrophie und Demenz.- f) Rezessiv erbliche demyelinisierende Formen der HMSN.- 1. HMSN III; hypertrophische Neuropathie vom Typ Dejerine-Sottas.- 2. Kongenitale Hypomyelinisationsneuropathie.- 3. Kongenitale Amyelinisation.- 4. Amyelinisation im zentralen und Hypomyelinisation im peripheren Nervensystem.- 5. Kongenitale Hypo- und Hypermyelinisationsneuropathie.- g) HMSNX; Connexin32-Gen (Cx32)-Mutationen.- h) Amyloidneuropathien.- 1. Familiare Amyloidosen.- 2. Erworbene Amyloidosen.- (a) Primare Amyloidose.- (b) Weitere Formen der Amyloidose.- j) Neuropathien als Nebenlokalisation bei hereditaren Proteinstoffwechselstoerungen.- 1. Myotonische Dystrophie.- 2. Okulopharyngeale Muskeldystrophie.- 3. Dominant erbliche distale Myopathien.- 4. Merosin-Mangel-Myopathie.- 5. Marinesco-Sjoegren-Syndrom.- 6. Rett-Syndrom.- 7. Chediak-Higashi-Krankheit.- 8. Ehlers-Danlos-Krankheit.- 9. Marfan-Syndrom.- 10. Hyperglyzinamie.- k) Tiermodelle.- III. Porphyrien.- IV. Lipidstoffwechselstoerungen.- a) Lysosomal, autosomal-rezessiv erblich.- 1. Metachromatische Leukodystrophie (MLD).- 2. Varianten der metachromatischen Leukodystrophie.- (a) Multipler Sulfatasemangel.- (b) AB-Variante der metachromatischen Leukodystrophie mit postuliertem Aktivator-Proteindefekt.- Anhang: 1. Dominant erbliche Variante der MLD.- Anhang: 2. Sudanophile Leukodystrophie.- 3. Globoidzell-Leukodystrophie (Krabbe-Krankheit; Galaktosylzeramidlipidose).- 4. Niemann-Pick-Krankheit (Sphingomyelin-Lipidose).- (a) Niemann-Pick-Krankheit Typ I (Typ A).- (b) Niemann-Pick-Krankheit Typ II (Typ C; NPC).- 5. Cockayne-Syndrom.- 6. Andere Lipidstoffwechselstoerungen.- (a) Zerebrotendinoese Xanthomatose.- (b) Lipomatosen.- (c) Membranoese Lipodystrophie (Nasu-Hakola-Krankheit).- (d) Neuroaxonale Dystrophie bei infantilem ?-N-Azetylgalaktosaminidase-Mangel.- (e) Neuramidase-A- und B-Mangel (Sandhoff-Krankheit) und andere Gangliosidosen.- (f) Zeroidlipofuszinosen.- b) Lysosomale, X-chromosomal rezessiv erbliche Lipidstoffwechselstoerungen.- 1. Fabry-Krankheit (Glykosphingolipid-Lipidose; Angiokeratoma corporis diffusum).- c) Proteolipidanomalien (autosomal-rezessiv erblich).- 1. Analphalipoproteinamie (Tangier-Krankheit).- 2. Abetalipoproteinamie (Bassen-Kornzweig-Syndrom; Neuroakanthozytose).- d) Peroxisomale Stoffwechselstoerungen.- 1. Adrenoleukodystrophie und Adrenomyeloneuropathie.- Anhang: Twitchermaus.- 2. Refsum-Krankheit (Phytansaurespeicherkrankheit; Heredopathia atactica polyneuritiformis).- (a) Infantile Refsum-Krankheit.- V. Mukopolysaccharidosen.- VI. Glykogenstoffwechselstoerungen.- VII. Polyglukosankoerper- und Lafora-Krankheit.- VIII. ?- und ?-Mannosidasemangel.- IX. Oxalosen.- X. Erkrankungen mit defekter DNA-Reparatur.- a) Ataxia teleangiektasia.- b) Xeroderma pigmentosum.- XI. Neuropathien bei mitochondrialen Erkrankungen.- a) Leigh-Krankheit.- b) Mitochondriale Zytopathie mit hereditarer sensorischer Neuropathie, progressiver externer Ophthalmoplegie, Ataxie und fatalem myoklonischen Status epilepticus.- c) Lebersche hereditare Optikusneuropathie (LHON).- d) Ekbom-Syndrom.- e) Polyneuropathie bei myo-, neuro- und gastrointestinaler Enzephalopathie (MNGIE) aufgrund eines partiellen Mangels an Cytochrom-c-Oxidase.- f) Neuropathie beim Kearns-Sayre-Syndrom.- g) Dystonie bei Mitochondriopathie.- XII. Familiares Syndrom mit infantiler Optikusatrophie, Bewegungsstoerung und spastischer Paraplegie.- XIII. Neuropathie mit amorphen, tubularen und geringelten Schwann-Zelleinschlussen.- I. Hereditare Neuropathien mit uberwiegend sensorischen und autonomen Funktionsstoerungen.- I. Entwicklungsstoerungen peripherer sensorischer und autonomer Neuronensysteme.- II. Hereditare sensorische und autonome Neuropathien (HSAN).- a) Autosomal-dominante hereditare sensorische und autonome Neuropathie (HSAN I; Thevenard-Syndrom).- b) Autosomal-rezessiv hereditare sensorische und autonome Neuropathie (HSAN II).- c) X-chromosomal-rezessive sensorische- und autonome Neuropathie.- d) Hereditare sensorische und autonome Neuropathie Typ III (HSAN III; Riley-Day-Syndrom; familiare Dysautonomie).- e) Hereditare sensorische und autonome Neuropathie Typ IV (Kongenitale sensorische Neuropathie mit Anhidrose; HSAN IV).- Anhang: Erworbene idiopathische generalisierte Anhidrose.- f) Kongenitale sensorische Neuropathie mit selektivem Verlust der kleinen markhaltigen Nervenfasern.- g) Kongenitales Fehlen grosser markhaltiger Nervenfasern.- h) Kongenitale sensorische Neuropathie mit komplettem oder subtotalem Fehlen markhaltiger Nervenfasern im N. suralis.- j) Kongenitale sensorische Neuropathie mit Ichthyose und Vorderkammerspaltsyndrom.- k) Hereditare sensorische Neuropathie mit Taubheit.- Anhang: 1. Syndrom der akuten sensorischen Neuropathie.- Anhang: 2. Migrierende sensorische Neuropathie.- Anhang: 3. Chronische idiopathische ataktische Neuropathie.- Anhang: 4. Tiermodelle.- III. Weitere hereditare (und nichthereditare) Neuropathien des peripheren autonomen Nervensystems.- a) Hirschsprung-, Waardenberg- und Horst-Syndrom.- b) Infantile hypertrophische Pylorusstenose.- c) Adie-Syndrom.- d) Idiopathische orthostatische Hypotension und Shy-Drager-Syndrom.- e) Dysautonomie bei der Katze.- f) Nichthereditare Stoerungen oder Besonderheiten der autonomen Innervation.- 1. Adrenerge Funktionsstoerungen.- (a) Reflex-sympathetische Dystrophie (RSD; Kausalgie; Sudeck-Atrophie).- (b) Adrenerge Nerven im normalen und hypertrophischen Herzen.- 2. Autonome Regulation des Blutdrucks.- 3. Autonome Regulation der Hirndurchblutung.- 4. Miktionsstoerungen.- 5. Fakale Inkontinenz.- 6. Impotenz; Bulbokavernosusreflex und SSEP vom N. pudendus.- IV. Spinale Heredoataxien.- a) Friedreich-Ataxie.- b) Autosomal-dominante zerebellare Ataxien.- c) Infantile olivopontozerebellare Atrophie mit spinaler Muskelatrophie.- d) Erkrankungen des peripheren Motoneurons mit spinozerebellarer Degeneration bei Polymyositis.- Anhang: Mausmutante mit "gracilis-axonaler Dystrophie (GAD)".- J. Rezessiv-erbliche neuronale periphere und zentrale Systemkrankheiten.- I. Neuroaxonale Dystrophie.- a) Infantile neuroaxonale Dystrophie.- b) Hallervorden-Spatz-Krankheit.- Anhang: Erbliche neuroaxonale Dystrophie bei C6-defizienten Kaninchen.- II. Riesenaxonneuropathie.- K. Hereditare und sporadische Neuropathien mit besonderer Lokalisation.- I. Hirnnerven.- a) Erkrankungen des I.-IV. Hirnnerven.- b) Erkrankungen des V. Hirnnerven: Trigeminusneuropathie, Trigeminusneuralgie und Clusterkopfschmerz.- c) VI. Hirnnerv (N. abducens).- d) VII. Hirnnerv (N. facialis).- e) VIII. Hirnnerv (Nn. cochlearis und vestibularis).- 1. N. cochlearis.- 2. N. vestibularis.- Anhang: Kaliber markhaltiger Nervenfasern bei der japanischen Tanzmaus.- f) IX. und X. Hirnnerv (N. glossopharyngicus und N. vagus).- g) XI. und XII. Hirnnerv (N. accessorius und N. hypoglossus).- II. Kompressionsneuropathien einzelner Nerven.- III. Syndrom des deszendierenden Perineums.- IV. Idiopathische progressive Mononeuropathie junger Personen.- L. Entzundliche Neuropathien (Neuritis, Polyneuritis, Vaskulitis).- I. Infektioese Neuropathien.- a) Herpes zoster.- 1. Experimentelle Herpes-simplex-Virus Typ II-Infektion.- 2. Experimentelle ?-Herpes-Virus-Saimiri-Infektion bei Kaninchen.- b) Retrovirus-Infektionen durch HIV-1- und HTLV-I.- 1. AIDS-Neuropathie.- 2. Opportunistische Superinfektionen.- 3. Syphilitische Polyradikulopathie.- 4. Periphere Nervenveranderungen bei HTLV-I-assoziierter Myelopathie (HAM/TSP).- c) Leproese Neuropathie.- d) Chagas-Krankheit.- e) Lyme-Borrelliose (Garin-Bujadoux-Bannwarth-Syndrom).- f) Epstein-Barr-Virus-assoziierte akute autonome Neuropathie.- g) Botulismus.- h) Demyelinisierende periphere Neuropathie bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit.- j) Papova-Viren.- k) Subakute sklerosierende Panenzephalitis (SSPE).- l) Sepsis.- m) Sonderformen.- 1. Postdiphtherische Neuropathie.- 2. Tetanus-Toxin-Transport.- 3. Postpoliomyelitisches neuromuskulares Syndrom.- 4. Protozoen-Polyradikuloneuritis bei Hunden.- II. Immunologisch bedingte Neuropathien.- a) Guillain-Barre-Syndrom (GBS).- b) Miller-Fisher-Syndrom.- c) Axonale Variante des GBS.- d) Fazialislahmung (Bell-Lahmung).- e) Chronisch-rekurrierende und chronisch-progressive entzundliche (inflammatorische) demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP).- Anhang: 1. EAN.- Anhang: 2. Therapieergebnisse beim GBS und bei der CIDP.- Anhang: 3. Therapieergebnisse bei der EAN.- f) Hypertrophische Plexus-brachialis-Neuritis.- g) Lokalisierte hypertrophische Neuropathie an Zeigefinger und Daumen.- h) Idiopathische lumbosakrale Neuropathie.- j) Multifokale Neuropathien.- k) Autonome Ganglionitis (Akute Pandysautonomie).- l) Periphere Neuropathie bei multipler Sklerose.- m) Asthma bronchiale.- n) Periphere Neuropathie bei Morbus Crohn.- o) Demyelinisierende Polyneuropathien bei Myasthenia gravis.- p) Periphere Neuropathien bei der Einschlusskoerpermyositis.- q) Periphere Neuropathie bei Polymyositis und Dermatomyositis.- III. Vaskulitiden mit Neuropathien.- IV. Perineuritis.- V. Eosinophile Fasziitis.- VI. Neurosarkoidose (Morbus Boeck).- M. Paraneoplastische Syndrome.- I. Neuropathien bei Karzinomen.- a) Karzinomatoese (paraneoplastische) Neuropathien ohne myasthenisches Syndrom.- b) Paraneoplastische Neuropathien in Kombination mit dem Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom (LEMS).- II. Neuropathien bei lymphoretikularen Erkrankungen.- a) Lymphome.- b) Lymphatische Leukamien.- c) Myelome (Plasmozytome); POEMS.- d) Thymom.- e) Polycythaemia vera rubra.- III. Neuropathien bei Dysproteinamien und Paraproteinamien.- a) Benigne monoklonale Paraproteinamien (MGUS).- Anhang: 1. Mausmodell einer entzundlichen demyelinisierenden Neuropathie bei monoklonaler Gammopathie (MG).- Anhang: 2. Experimenteller Leitungsblock.- b) Waldenstroem-Makroglobulinamie.- c) Kryoglobulinamien.- IV. Myeloische Leukamien.- Anhang: Sichelzellanamie.- N. Neuropathien aufgrund peripherer Gefasserkrankungen und Hypoxidosen.- I. Allgemeine Histopathologie der Gefassveranderungen im peripheren Nerven.- II. Hypoxidotische Neuropathien (Ischamie, Hypoxidose).- a) Ischamische Nervenschaden beim Menschen.- b) Experimentelle Ischamie.- c) Chronische Erkrankungen des Repirationstraktes (Hypoxie).- Anhang: Hyperventilation.- III. Neuropathien bei Vaskulitiden.- a) Nichtsystemische vaskulitische Neuropathie.- b) Neuropathien bei Gefassbindegewebskrankheiten (Kollagenosen).- 1. Panarteriitis nodosa.- 2. Churg-Strauss-Syndrom.- 3. Rheumatoide Arthritis.- 4. Systemischer Lupus erythematodes (SLE).- 5. Progressive systemische Sklerose.- 6. Sjoegren-Syndrom.- 7. Wegener-Granulomatose.- 8. Riesenzellarteriitis.- 9. Sharp-Syndrom.- 10. Vaskulitis bei Raynaud-Syndrom.- Anhang: Vaskulitis bei Psoriasis.- IV. Phlebektasie im N. surgis.- V. Lymphgefasse.- O. Miterkrankung der peripheren Nerven bei pradominierenden Erkrankungen des Zentralnervensystems.- 1. Erkrankungen der spinalen und bulbaren Motoneurone.- a) Spinale Muskelatrophien (SMA).- b) Motorische Neuronopathie bei Hexosaminidase-A- und -B-Mangel.- c) X-chromosomale, rezessiv erbliche bulbospinale Neuronopathie (Kennedy-Alter-Sung-Syndrom).- d) Dominante distale spinale Muskelatrophie.- Anhang: Arthrogryposis multiplex congenita.- II. Erkrankungen der zentralen und peripheren Motoneurone: Amyotrophische Lateralsklerose (ALS).- a) Sporadische Form.- b) Familiare Motoneuronkrankheit.- c) ALS bei Patienten mit fragilem X-Syndrom.- Anhang: Benigne Faszikulationen.- d) Primare Lateralsklerose.- e) Experimentelle Modelle.- 1. Toxische Modelle fur Erkrankungen des zentralen Motoneurons.- 2. Experimentelle autoimmune Motoneuronerkrankung.- 3. Weitere Tiermodelle fur Motoneuronerkrankungen (spinale Muskelatrophien und ALS).- 4. Kokultivationsexperimente.- III. Spinozerebellare Erkrankungen (Ataxien).- IV. Dystonien und andere Stoerungen der Tonusregulation.- a) Idiopathischer Torticollis.- b) Schreibkrampf.- c) Verschiedene weitere Syndrome mit Tonusstoerungen.- V. Syndrom des ploetzlichen Kindstodes (SIDS).- VI. Joseph- oder Machado-Joseph-Krankheit.- VII. Neuronale intranukleare hyaline Einschlusskoerperkrankheit.- VIII. Granulare nukleare Einschlusskoerperkrankheit.- IX. Besondere Phakomatosen.- X. Alzheimer-Krankheit.- XI. Werner-Syndrom in Verbindung mit spastischer Paraparese und peripherer Neuropathie.- XII Zerebrovaskulare hemiplegische transneurale Degenerationen.- XIII. CADASIL.- XIV. Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit.- XV. Hereditare Polyneuropathie mit Oligophrenie, vorzeitiger Menopause und Akromikrie.- XVI. Polyneuropathie, Myopathie, Kardiomyopathie und Veranderungen der weissen Substanz.- P. Tumoren des peripheren Nervensystems.- 1. Tumoren der Nervenscheiden.- a) Benigne Nervenscheidentumoren.- 1. Neurinome (Schwannome).- (a) Zellulare Schwannome.- (b) Plexiforme Schwannome.- (c) Melanotische Schwannome.- 2. Neurofibrome.- (a) Umschriebene (solitare) Neurofibrome.- (b) Plexiforme Neurofibrome.- (c) Symmetrisches Neurofibrom mit UEberwiegen der Schwann-Zellen und fokalen Mikroneurinomen.- 3. Neurofibromatosen.- (a) Neurofibromatose 1 (NF1).- (b) Neurofibromatose 2 (NF2).- b) Maligne periphere Nervenscheidentumoren (MPNST).- 1. Epitheloide MPNST.- 2. MPNST mit ausgepragter mesenchymaler und/oder epithelialer Differenzierung.- 3. Melanotische MPNST.- Anhang: Experimentelle Nervenscheidentumoren.- c) Seltene Nervenscheidentumoren.- 1. Neurothekeome (Nervenscheidenmyxome).- 2. Perineuriome ("lokalisierte hypertrophische Neuropathie") und Perineuriose.- 3. Psammomatoese melanotische Neurinome.- 4. Fibrolipomatoese Hamartome.- 5. Neuromuskulare Hamartome ("Triton-Tumoren").- (a) Benigner Triton-Tumor (neuromuskulares Hamartom; neuromuskulares Choristom).- (b) MPNST mit rhabdomyoblastischer Differenzierung (maligner Triton-Tumor).- 6. Myxomatose Zysten (Nervenscheidenganglien).- 7. Granularzelltumoren und alveolares Weichteilsarkom.- 8. Hamangiome.- 9. Fibrome.- Anhang: Neurome.- II. Tumoren peripherer Ganglienzellen.- a) Ganglioneurome.- b) Neuroblastome.- c) Paragangliome.- III. Askin-Tumoren.- IV. Mukosaneurome bei multipler endokriner Neoplasie (MEN) vom Typ II b.- Literatur.


PRODUCT DETAILS

ISBN-13: 9783642635885
Publisher: Springer (Springer-Verlag Berlin and Heidelberg GmbH & Co. K)
Publication date: November, 2012
Pages: 864
Weight: 1372g
Availability: Available
Subcategories: Neurology, Pathology
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