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Normale und anomale menschliche Hamoglobine
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Contents:

I. Die menschlichen Hamoglobine.- A. Das Hamoglobinmolekul.- 1. Das Ham und das Globin.- 2. Die Hamoglobinsynthese.- 3. Physiologische Funktionen des Hamoglobin.- B. Die normalen Hamoglobine.- C. Die anomalen Hamoglobine.- 1. Der Begriff des anomalen Hamoglobin.- 2. Die Lokalisation der Globinanomalie.- 3. Geographisches Vorkommen der wichtigsten anomalen Hamoglobine.- 4. Die Krankheitsbilder der wichtigsten Hamoglobinopathien.- a) Sichelzellanamie.- b) Hamoglobin C-Krankheit.- c) Hamoglobin E- und Hamoglobin D-Krankheit.- d) Doppelt heterozygote Anlage zweier anomaler Hamoglobine.- e) Doppelt heterozygote Anlage eines anomalen Hamoglobin und der Thalassamie.- f) Hamoglobin M-Anomalie.- g) Hamoglobin Zurich-Krankheit.- D. Sekundare Veranderungen des Hamoglobinmolekuls.- 1. Oxyhamoglobin.- 2. CO-Hamoglobin.- 3. Methamoglobin.- 4. Surfhamoglobin.- 5. Hamoglobin A3.- 6. Denaturierung des Hamoglobin.- E. Stoerungen der Hamoglobinstabilitat in vivo.- 1. Einfluss exogener Faktoren.- 2. Primar verminderte Stabilitat des Hamoglobinmolekuls.- 3. Einfluss von Stoffwechselstoerungen.- a) Beziehungen zwischen Energiestoffwechsel und Hamoglobin.- b) Diaphorasemangel.- c) Glucose-6-phosphatdehydrogenase-Mangel.- d) Katalasemangel.- e) Glutathionreductase- und Glutathion-Mangel.- II. Arbeitsmethoden fur das Laboratorium.- A. Allgemeine Nachweis- und Bestimmungsmethoden fur Hamoglobin.- 1. Das Hamoglobinspektrum.- 2. Bestimmung der Hamoglobinkonzentration.- 3. Nachweis kleinster Hamoglobinmengen.- 4. Nachweis von CO-Hamoglobin.- 5. Nachweis von Methamoglobin.- 6. Nachweis von Sulfhamoglobin.- B. Differenzierung der normalen und anomalen Hamoglobine.- 1. Herstellung einer konzentrierten Hamoglobinloesung.- 2. Elektrophorese.- 3. Bestimmung von Hamoglobin F mittels Alkalidenaturierung.- 4. Nachweis von Hamoglobin F in fixierten Blutausstrichen.- 5. Chromatographie.- 6. Loeslichkeitstest zum Nachweis von Hamoglobin S.- 7. Sichelzelltest.- 8. Spektrophotometrischer Nachweis von Hamoglobin M.- 9. Hitzedenaturierung.- 10. Sauredenaturierung.- 11. Unterscheidung von Hamoglobin und Myoglobin.- C. Untersuchung der Hamoglobinstabilitat und damit zusammenhangender Fermente.- 1. Nachweis Heinzscher Innenkoerper.- 2. Innenkoerperbildung durch Phenylhydrazin.- 3. Methamoglobinruckbildung.- 4. Aktivitat der Glucose-6-phosphatdehydrogenase.- a) Modifikation des Motulsky-Tests nach Toenz u. Betke.- b) Brewer-Test.- c) Spektrophotometrische Messung von TPNH.- d) Colorimetrische Glutathionbestimmung.- 5. Aktivitat der Erythrocytenkatalase.- a) Qualitativer Test zum Nachweis eines Katalasemangels.- b) Katalasebestimmung nach Feinstein.- c) Katalasenachweis mittels Starkeblockelektrophorese.- III. Ergebnisse eigener Untersuchungen.- A. Die Verteilung der normalen Hamoglobine.- 1. Hamoglobin A2.- a) Normale Verteilung von Hb A2 bei Erwachsenen.- b) Normale Verteilung von Hb A2 bei Kindern.- 2. Hamoglobin F.- a) Normale Verteilung von Hb F bei Erwachsenen.- b) Normale Verteilung von Hb F bei Kindern.- c) Vermehrung von Hb F bei erworbenen und hereditaren Krankheiten mit Ausnahme der Hamoglobinopathien.- d) Vermehrung von Hb F bei gesunden Erwachsenen.- B. Pseudoanomale Hamoglobine.- C. Das Hamoglobin bei Katalasemangel.- D. In der Schweiz beobachtete anomale Hamoglobine.- 1. Hamoglobin Bart's.- 2. Hamoglobin H.- 3. Hamoglobin I.- 4. Hamoglobin S.- 5. Hamoglobin Zurich.- 6. Hamoglobin E.- 7. Hamoglobin C.- 8. Hamoglobin M.- IV. Die Thalassamie.- A. Vorkommen und Symptomatologie.- 1. Geographische Verbreitung der Thalassamieanlage.- 2. Das Krankheitsbild der Thalassaemia maior.- 3. Das Krankheitsbild der Thalassaemia minor.- 4. Die doppelt heterozyogten Individuen und die a-Thalassamie.- B. Die Pathogenese der Thalassamie.- C. Der Zusammenhang zwischen Thalassamie und Malaria.- D. Eigene Untersuchungen.- 1. Thalassaemia maior.- 2. Thalassaemia minor.- a) Die Vermehrung von Hb F und Hb A2.- b) Nachweis Hb F-haltiger Erythrocyten.- c) Nachweis von Sideroblasten.- d) Schweregrad der Anamie.- e) Familienuntersuchungen.- f) Kombination von Thalassaemia minor und Glucose-6-phos-phatdehydrogenase-Mangel.- Schlusswort.- Namenverzeichnis.


PRODUCT DETAILS

ISBN-13: 9783642876561
Publisher: Springer (Springer-Verlag Berlin and Heidelberg GmbH & Co. K)
Publication date: November, 2013
Pages: 198
Weight: 326g
Availability: Available
Subcategories: General Practice

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